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下肢淋巴水肿的鉴别诊断

来源:淋巴水肿治疗 时间:2020-2-20

地点:医院。

提起下肢肿大,最容易想到淋巴水肿。淋巴水肿是指机体某些部位淋巴液回流受阻引起的软组织液在体表反复感染后皮下纤维结缔组织增生,脂肪硬化,若为肢体则增粗,后期皮肤增厚、粗糙、坚韧如象皮,亦称“象皮肿”。

图1示一名2岁男童的原发性淋巴水肿,其左下肢肿胀自出生以来就一直存在(左)。(上,右)淋巴显像显示皮下渗透、真皮回流,无腹股沟淋巴结引流。(下,右)轴位加权磁共振显示皮下组织增生为网状。

在儿童,下肢肥大有许多原因。有些情况可能被误认为淋巴水肿,不正确的诊断可能导致治疗不当。在转诊至医院的以淋巴水肿为诊断的患儿中,1/4的患儿是误诊。

临床首先鉴别静脉性水肿:多见于下肢深静脉血栓形成,以单侧肢体突发性肿胀急性起病,伴皮色青紫、腓肠肌及股三角区明显压痛、浅静脉显露为其临床特点,足背水肿不明显。淋巴水肿则起病较为缓慢,以足背踝部肿胀较为多见。

在儿科,淋巴水肿合并下肢肿大的鉴别诊断还具有其特殊性。

医院的脉管中心数据库是在年至年间对下肢淋巴水肿患者进行的回顾性研究。

对名儿童进行了下肢淋巴水肿的转诊诊断,但只有72.9%的患者证实为下肢淋巴水肿。46名儿童(27.1%)患有另一种疾病:微囊性/大囊性淋巴管畸形(19.6%)、非原发性合并血管畸形(13.0%)、毛细血管畸形(10.9%)、klippeltrenanay综合征(10.9%)、单侧肥大(8.7%)、创伤后肿胀(8.7%)、parkes-weber综合征(6.5%)、脂肪水肿(6.5%)、静脉畸形(4.3%)、风湿病(4.3%)、婴儿血管瘤(2.2%)、木棉状血管内皮瘤(2.2%)或脂肪纤维瘤病(2.2%)。

大约四分之一的儿童下肢大的患者被误诊为淋巴水肿;最常见的误诊原因是其他类型的血管异常。病史、体格检查以及经常的放射学检查都有助于区分淋巴水肿和其他情况,以确保患儿得到适当的管理。

下面列举几种需要鉴别诊断的疾病。

1

血管畸形

(上,左)9岁男孩,弥漫性毛细血管畸形,左下肢过度生长;毛细血管畸形不是淋巴水肿的组成部分。

(下,左)冠状加权磁共振显示皮下肪增生,但血管正常。

(上图,中)一名8岁女孩,右下肢静脉畸形(淋巴水肿,但没有皮肤静脉曲张)。

(下图,中心)冠状T2加权磁共振成像扫描显示深部肌肉和皮肤静脉异常。

(右上图)一名12个月大的男孩,右下肢淋巴管畸形。尽管病史和体格检查与淋巴水肿一致,但根据磁共振成像结果诊断为大囊性淋巴管畸形。

(右下图)矢状位T2加权磁共振成像显示脂肪增生、肌间隙内充满液体的淋巴大囊肿。

2

毛细血管静脉畸形

右下肢毛细血管静脉畸形的15岁女孩;淋巴水肿的下肢通常有正常的皮肤。(右)轴位T2加权磁共振成像显示毛细血管染色下皮下脂肪内扩张的静脉。

3

血管-骨肥大综合征

18岁女性患者左下肢Klippel-Trenaunay综合征。(左上图、左下图)毛细血管畸形、静脉曲张、葡萄酒色斑与淋巴水肿不一致。轴位加权磁共振扫描显示血管畸形、静脉曲张和软组织及骨肥大。

(右上图,右下图)一名6个月大的Parkes-Weber综合征患者。皮肤染色和温暖的肢体显示动静脉血流畸形。磁共振血管造影(右下方)证实诊断,显示动静脉血管畸形。

4

脂肪水肿

(左)患者是一名34岁的女性,自青春期以来就有下肢肿大,但双脚没有受累。淋巴显像正常(双侧腹腔淋巴结迅速摄取示踪剂)(上右图),冠状位T1加权磁共振成像显示皮下环周脂肪过度生长(右下方)。

5

偏侧肥大综合征

(左)一名11岁男童,自出生以来右下肢肿大。病史和体格检查似与淋巴水肿一致。(右)轴向磁共振显示皮下脂肪、肌肉和骨骼过度生长。由于淋巴水肿只影响皮肤和皮下组织,故排除诊断,最终诊断为偏侧肥大综合征。

6

肿瘤

(左)患儿3个月大,出生后不久出现左下肢血管瘤。皮肤的红色外观和产后的快速进展与婴儿期淋巴水肿型血管瘤是一致的。

(中)3个月大的卡波西样血管内皮瘤,经病史、体检和实验室检查确诊。病人患有四肢弥漫性变色、瘀伤和血小板减少症,这些症状与淋巴水肿无关。

(右)一名患有脂肪纤维瘤病的5岁儿童。病史和体格检查与淋巴水肿一致。由于影像学研究没有定论,所以取活检标本并进行组织病理学诊断。

结束语

临床上看到象皮腿,除了淋巴水肿,还要考虑到罕见的情况。最后,展示淋巴水肿的诊断流程图。

李永军

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