V型：再生障碍
拇指在这一类中完全不存在（图27.8）。在我们的50例患者和Flatt报告的一半患者中，有一个相关的桡骨缺损。当桡骨正常时，食指正常，由于第一背侧骨间肌（如指展肌）的存在，食指在MP关节处外展很强。许多半径正常的孩子会表现出“自动投票”。食指的髓变宽，手指的旋前和坐在一个更外展的位置，导致掌骨间隙的扩大和掌骨间韧带的衰减。充其量，这种姿势不能很好地替代普通的按键捏法。在半径不足的情况下，索引光线更硬、更短，并且通常由简单的并指连接到长手指。桡骨发育不全的程度与食指缺损之间有直接的关系；当存在明显的相关桡骨缺损时，食指的射线永远不正常。在这些手中，僵硬程度从桡指到尺指逐渐减少，而第五指始终是手部的最佳部位。VI型：中央缺陷-手裂和拇指短缩畸形裂手（典型）手裂的特点是手的中心线发育不全或发育不全，形成“V”形或漏斗形裂（图27.9）。第一个网的所有程度的简单并指均可见，导致第一个网空间的中度到重度缺陷。此外，各种程度的发育不全，延伸至中央两条射线发育不全，可存在。那个尺骨两指环位和第五位通常有蹼状并指。裂手畸形的拇指通常稍小，骨关节骨架的所有组成部分都存在。BlauthII型thumb分类适用于严格的构造主义者。腕骨和前臂骨正常，存在正中神经支配的大鱼际。拇指在这种发育不全中的主要缺陷是尺骨神经支配的内在肌肉严重发育不全或缺失。尤其是尺骨神经支配的拇内收肌通常严重发育不全或缺失，第一骨间背侧是中度发育不全和收缩。第三掌骨的存在与否通常是AddP肌肉状态的一个极好的指标。最后，拇指的外部屈肌和伸肌肌腱单位往往不受影响。图27.9仅在线显示。图27.6IIIB型拇指发育不全-严重。（A）鱼际神经支配的正中肌完全缺失。拇内收肌、拇短屈肌外侧头和第一骨间背侧的尺骨起源严重发育不良。掌骨近端的腕掌关节缺失。桡侧和尺侧掌指关节非常松弛或缺失。屈伸肌腱严重发育不良或缺失。（B，D）临床表现和（C）x线片显示一名4岁的患者，拇指形状良好，但功能不全。没有骨骼稳定性或外部屈曲或伸展。可能存在非常小的屈肌或伸肌腱，并可能导致某些运动。在另一种典型的裂手变异中，可以观察到拇指多指畸形。较远的I型和II型多指畸形通常与缺乏完整掌骨的指骨有关。在这种变异中，通常可以看到在掌骨远端水平的超级指和横向管状骨，完全没有指（和长）指。近端III型、IV型和V型多指畸形，中央（第三）射线常严重发育不良或缺失。三指骨射线也可能遇到近端重复掌骨水平。图27.7IV型拇指发育不全-浮动拇指。（A）发育不全的拇指只通过软组织桥与手相连，软组织桥包含神经血管结构，很少发育不良的肌腱和筋膜。没有骨骼连接。（B，C）附着的拇指很小，有细小的指骨和指甲。没有活动的屈曲或伸展。腕部和手部的桡侧偏斜是由于多角、舟状骨和月骨发育不全所致。图27.8V型拇指发育不全/发育不全。（A–C）完全性再生障碍，无拇指结构。在这些患者中，大约一半的桡骨是正常的。大小多角和舟状骨通常发育不全，在外展和掌骨间韧带允许的情况下，第一背侧骨间（外展肌指）会牵引食指。（D–F）食指不外展，通常在指间关节僵硬，通常与某种程度的桡骨发育不全或发育不全有关。从桡侧到尺侧指关节僵硬程度降低。因此，无名指和小指始终是这些手最有功能的组成部分。图27.9拇指在典型的裂手。（A）三层正中神经支配的内在肌肉存在于最典型的裂手。通常，索引光线通过一个简单的并指连接到拇指上。各种程度的长射线都可能消失。第一背侧骨间存在且紧密，拇内收肌发育不良的程度与第三掌骨的存在量成正比。一个非常小的拇内收肌图示。（B）一个模子的取样显示中央裂口的大小和深度有很大的变化。拇指比正常人小，长拇指弯曲挛缩是三指的。短拇指对称
大多数人将这些不典型的手裂称为畸形（图27.10）。这种形式的缺如总是单侧的，手的中央三道不同程度的发育不全。带微小指甲复合体的结节可能出现在手掌的远端边缘，代表食指、长指和无名指，但通常这些中央三指完全缺失，中央三掌骨发育程度不同。图27.10仅在线显示。所有的变化程度都存在，没有两只手是完全相同的。在这种情况下拇指总是较小，严重发育不全或指骨部分发育不全。偶尔，掌骨和远端指骨在MP关节水平有连枷拇指。第三掌骨完整，功能性拇内收肌常出现。这些大拇指的内收能力很弱。通常，大鱼际神经支配的正中肌是完整的，大小从小到正常不等。拇指CMC关节分节性好，可活动，拇指IP关节由于外屈肌和伸肌无力，被动和主动活动减少。在探查时，FPL肌腱常向前臂远端肌腹发育不良或缺失。在严重发育不全的拇指中，有明显的MP和CMC运动受限，没有IP屈曲折痕，只有残缺的FPL肌腱。外部屈肌和伸肌的异常与II型和IIIA型拇指发育不全相似。第五射线通常是最好的手与完整的内在和外在的肌肉腱单位。通常，这个手指有一个桡侧斜足和一个完全不稳定的MP关节，整个手发育不良。桡骨和尺骨存在，长度相等，但与对侧肢体相比可能较小。VII型：缩环综合征
缩环综合征（羊膜带序列、Streeters发育不良、开窗并指、肢端并指）是一种可以影响一个或所有肢体的疾病，不太常见于面部。根据Patterson的定义，肢体受累可导致以下任何畸形：（1）单纯缩窄环，可能是部分性或环状的；（2）伴有远端畸形的缩窄环，伴有或不伴有淋巴水肿；（3）肢端并指（远端融合，开窗并指）；或（5）截肢（图27.11）。图27.11仅在线显示。拇指发育不全是指拇指的长度有缺陷时出现的，在任何水平都可能出现横向发育不全。有时，第一道射线的现有骨骼和软组织成分可能发育不良。羊膜带序列的特征是，接近截肢水平或先天性截肢水平的解剖结构是正常的。拇指周围的浅环或深环可伴有手指远端发育不全或淋巴水肿，其中包括发育不良的指甲残留和细长、截短的指骨。肢端并指（acros:peak，希腊语）通常指手的中央三道射线，但也可能累及拇指和第五指。拇指截肢可以发生在任何水平。最实用的分类方法是在三个层次之一：（1）远端IP关节；（2）近端指骨和（3）掌骨（见27.11）。IP关节的运动通常会受到严重影响，即使是截肢或远端深缩环。VIB象征性拇指
图27.10拇指畸形（非典型裂）。（A）手边的拇指和第五道射线是最完整的。大鱼际肌和小鱼际肌存在，而且通常很小。中央指由发育不全的结节代表。手的中央三条射线内有不同程度的掌骨发育不全。存在外部屈肌和伸肌，但不正常。（B）在这些手上有非常广泛的变化。所有分享及看法仅限专业人士交流及参考
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