间质性肺疾病包括多种急性和慢性肺部疾病,既有临床常见病,也有临床少见病,其中大多数疾病的病因还不明确。根据病因、临床和病理特点,2年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)将ILD按以下分类:①已知原因的ILD;②特发性间质性肺炎(IP);③肉芽肿性ILD;④其他罕见ILD(表2-9-1)。
诊断
临床诊断某一种ILD是一个动态的过程，需要、临床、放射和病理科医生的密切合作，根据所获得的完整资料对先前的诊断进行验证或修订。
(一)临床表现
1.症状不同ILD的临床表现不完全一样,多数隐置起病。呼吸困难是最常见的症状,疾病早期,仅在活动时出现,随着疾病进展呈进行性加重。其次是咳嗽,多为持续性干咳,少有咯血、胸痛和喘鸣。如果患者还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干燥等,通常提示可能存在结缔组织疾病等。
2.相关病史重要的既往病史包括心脏病、结缔组织疾病肿瘤、脏器移植等;药物应用史,尤其是一些可以诱发肺纤维化的药物如胺碘酮、甲氨蝶呤等;家族史;吸烟史包括每天吸烟支数、烟龄及戒烟时间;职业或家居环境暴露史;宠物嗜好或接触史。这些病史的详细了解对于明确ILD的病因具有重要作用。
3.体征
(1)爆裂音或Velcro哕音:两肺底闻及的吸气末细小的干性爆裂音或Velecro罗音是ILD的常见体征,尤其是IPF。爆裂音也可出现于胸部影像学正常者。因此,爆裂音对ILD缺乏诊断特异性。
(2)杵状指(趾):是ILD患者一个比较常见的晚期征象,通常提示严重的肺脏结构破坏和肺功能受损,多见于IPF。
(3)肺动脉高压和肺心病的体征:ILD进展到晚期，可以出现肺动脉高压和肺心病,进而表现发绀,呼吸急促,P2亢进，下肢水肿等征象。
(4)系统疾病体征:皮疹、关节肿胀、变形等可能提示结缔组织疾病等。(二)影像学评价
绝大多数ILD患者X线胸片显示弥漫性浸润性阴影，但胸片正常也不能除外ILD。胸部高分辨率CT(HRCT)更能细致地显示肺实质异常的程度和性质,能发现X线胸片不能显示的病变,是诊断ILD的重要工具。ILD的HRCT表现包括弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变,常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变。
(三)肺功能
ILD患者以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征,限制性通气功能障碍表现为肺容量包括肺总量(TLC)、肺活量(VC)和残气量(RV)均减少,肺顺应性降低,一秒钟用力呼气容积/用力肺活量(FEV1/FVC)正常或增加。气体交换障碍表现为一-氧化碳弥散量(DLco)减少,(静
息时或运动时)肺泡-动脉氧分压差[P(A-a）02]增加和低氧血症。
(四)实验室检查
常规进行全血细胞学、尿液、生物化学及肝肾功能、红细胞沉降率(ESR)检查,结缔组织疾病相关的自身抗体如抗核抗体(ANA)类风湿因子(RF)等及抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neu-trophilcytoplasmicantibodies,ANCA)检查。酌情进行巨细胞病毒(CMV)或肺孢子菌(机会性感染)、肿瘤细胞(怀疑肿瘤)等检查,这些检查对ILD的病因或伴随疾病具有提示作用。
(五)支气管镜检查
纤维支气管镜检查并进行支气管肺泡灌洗(BAL)或(和)经支气管肺活检(TBLB)对于了解弥漫性肺部渗出性病变的性质,鉴别ILD具有一定的帮助。正常支气管肺泡灌冼液(BALF)细胞学分类为巨噬细胞85%,淋巴细胞≤10%~15%，嗜中性粒细胞≤3%，嗜酸粒细胞≤1%。如果BALF细胞学分析显示淋巴细胞、嗜酸粒细胞或中性粒细胞增加,各自具有特定的临床意义，能够帮助临床医生缩小鉴别诊断的范围。多数情况下,BALF细胞学分析或TBLB不足以诊断ILD的特殊类型，胸部HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)的患者已经足够进行临床诊断,因此，是否进行BAL或TBLB检查,需要权衡这些检查是否有利于诊断ILD可能的类型,患者的心肺状况、出血倾向，以及患者的意愿。
(六)外科肺活检
外科肺活检包括开胸肺活检(OLB)和电视辅助胸腔镜肺活检(VATS)。ILD,尤其对于IIP,除了具有典型临床影像表现的IPF病例及诊断明确的病例外,外科肺活检对于确定临床病理类型是必要的。
（参考资料来自教材、杂志和网上，一并致谢）
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