FaridRadmanesha,b,1,AliciaRodriguez-Plac,1,MichaelD.Pincusd,JosephD.Burnsb,e,?
aDepartmentofNeurology,TuftsMedicalCenter,TuftsUniversitySchoolofMedicine,Boston,MA,UnitedStates
bDepartmentofInternalMedicine,DivisionofNeurology,LaheyHospitalandMedicalCenter,Burlington,MA,UnitedStates
cDepartmentofInternalMedicine,DivisionofRheumatology,MayoClinicArizona,Scottsdale,AZ,UnitedStates
dDepartmentofInternalMedicine,DivisionofRheumatology,BethIsraelLaheyHealth,Burlington,MA,UnitedStates
eDepartmentsofNeurologyandNeurosurgery,TuftsUniversitySchoolofMedicine,Boston,MA,UnitedStates
摘要：嗜血性淋巴组织细胞增多症（HLH）合并脑损害的诊断具有挑战性，因为HLH比较罕见而且与脓毒症相似。只有及时的诊断和治疗才有可能挽救生命。我们报告两例成人HLH患者出现不同且罕见的严重脑损伤：急性坏死性脑病（ANE）和弥散性血管内凝血(DIC)所致的弥漫性出血。成人严重HLH合并脑损伤是罕见的。出现严重全身反应综合征（SIRS）但培养阴性，和异常或意外的严重脑功能障碍的患者，应考虑有大脑受累的HLH。COVID-19引起的细胞因子风暴综合征患者也可能发生类似的脑损伤。
背景：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）表现为发热、皮疹、器官肿大、细胞减少、甘油三酯和铁蛋白升高[1]。约三分之一的患者报告有神经异常，包括少数急性坏死性脑病（ANE）。HLH患者中凝血异常多见。
目的：提高对HLH早期诊断和治疗的认识，预防严重并发症和死亡。
Thediagnosisofhemophagocyticlymphohistiocytosis(HLH)withcerebralinvolvementischallenginggiventherarityofHLHanditsresemblancetothemuchmore
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