编者按：内科医生临床水平的高度，是临床实践、经验总结、理论学习和不断思考的深度和厚度总和。我们开设“病例编译”这一专栏，每月不定期推送国内外学术杂志报道的与感染、肝胆病相关的疑难、复杂或值得学习的病例，以飨读者，共襄专科临床水平建设。
美国阿尔伯特·爱因斯坦医学中心（AlbrtEinstinMdicalCntr）报道了一个病例[1]。男，42岁，因“腹痛、腹胀3月”就诊，腹围进行性增大。6个多月前有肠梗阻病史、终末期肾病开始血透，青少年时因颈部外伤导致截瘫。患者腹部皮肤张力高，考虑大量腹水。行腹盆CT增强见：大量局限性的腹水，多个小肠袢黏连，肝肿大，未见肠梗阻、肠穿孔，未见肝硬化、胆道梗阻的表现。
▍图1，患者CT增强图像。上：冠状位；下：横断位。
一些实验室检查结果如下：ALP↑U/L，TBil15.4mmol/L，DBil10.3mmol/L，ALB20g/L，ALT33U/L，AST20U/L，INR1.3。血培养、腹水培养（-）。腹水常规示漏出液、未见腹腔感染证据。心超正常。肝炎病毒、自身抗体均（-）。无可疑药物使用史。无肝炎病史。问题：-1、此患者同时有终末期肾病，腹水来源考虑什么？-2、肝大+大量腹水，考虑什么？
患者既往有肾穿史，病理示“淀粉样变性”。
此次肝穿病理同样示淀粉样变性。
肝静脉测压示：肝静脉压力梯度（HVPG）8mmHg（正常：1-5mmHg），肝静脉楔压（WHVP）24/21mmHg（平均22mmHg），肝静脉游离压（FHVP）17/13mmHg（平均14mmHg）。HVPG升高，示存在轻度门脉高压，WHVP、FHVP均升高，考虑窦后性或肝后性的门脉高压，结合病史，更考虑窦后性的门脉高压。推测这就是腹水的来源。
以上回答了第1个问题，第2个问题目前没有“标准答案”，译者尝试总结一下，抛砖引玉。
腹水的原因有很多，除了门脉高压，腹腔肿瘤、感染、低蛋白血症等等都会导致腹水，本文讨论的“腹水”指的是“门脉高压”相关的腹水。
“门脉高压”腹水，通常被认为是肝硬化失代偿期的并发症，但肝硬化患者肝脏通常缩小、左右叶比例失调。肝大+大量腹水，看似矛盾的组合，可以考虑的方向有血管性疾病、浸润性疾病、胆道疾病、其他疾病。--血管性疾病
肝窦阻塞综合征（HSOS）：由各种原因导致的肝窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝功能损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病。国内报道较多的是吡咯生物碱导致的HSOS（PA-HSOS），国外报道较多的是骨髓造血干细胞移植相关的HSOS（HSCT-HSOS），此外，超过13.00-15.75Gy的右上腹部放疗会增加HSOS发生风险，达卡巴嗪、阿糖胞苷、放线菌素D、6-硫鸟嘌呤或6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等也有很零星的HSOS报道。可导致PA-HSOS的草药常见的有“土三七”、千里光、猪屎豆、天芥菜等。HSOS较容易发生肝肾综合征。
Budd-Chiari综合征（BCS）：各种原因导致正常流出肝脏的血流中断或减少的综合征，通常由1条、2条或全部3条主要肝静脉（肝右、中和左静脉）和/或下腔静脉的完全或部分闭塞所致。临床表现上与HSOS相似，但HSOS中肝静脉流出道梗阻是由终末肝微静脉或肝窦闭塞，而BCS是由肝静脉或下腔静脉闭塞所致。BCS常见的原因是静脉血栓，此外还有静脉畸形、恶性肿瘤浸润、血管外压迫等。肝大+大量腹水的表现，多见于累及肝静脉阻塞的BCS。
心源性肝淤血：肝脏部分的临床表现可与HSOS、BCS类似，但有明确的心脏因素，比较容易鉴别。
HSOS、BCS之间的鉴别，除了病史（诱因），在影像学上：BCS主要是寻找流出道梗阻的证据（超声或CT增强）；而HSOS的表现在CT上平扫见肝实质密度不均匀减低，静脉期和平衡期肝实质呈特征性“地图状”“花斑样”不均匀强化，门静脉周围出现的低密度水肿带——“晕征”，肝静脉和下腔静脉也可受累，肝静脉管腔狭窄或显示不清，下腔静脉肝段受压变细。
--浸润性疾病
主要指多种细胞、组织浸润、沉积在肝窦内，因浸润程度不同，表现可不一。症状上，有的可仅有GGT升高伴或不办黄疸，有的也可表现为HSOS；影像学上，可无特异性的影像学表现，有的也可与HSOS类似（但不一定是典型的HSOS的表现）。这也比较容易理解：大量物质沉积在肝窦内，到一定程度，就使肝窦“阻塞”掉了。
包括淀粉样变性（淀粉样物质浸润，但除了肝脏，肾、心、肺等其他脏器也可受累及，可伴或不伴其他脏器的显著临床表现或实验室异常）、淋巴瘤肝浸润、非淋巴造血组织肿瘤肝浸润（如肝细胞癌、胆管细胞癌、乳腺癌、非小细胞肺癌、黑色素瘤、血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤等等）等。较严重的浸润，才会有明显的“肝大+大量腹水”表现，而且有可能随着疾病进展，浸润日渐加重，症状也更典型。
还有肝结节病，一种病因不明的非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿性疾病，可单独累及肝脏，但表现为肝大+门脉高压的极少。
此外，在1型戈谢病中，大量富含脂质的巨噬细胞在肝窦内浸润，肝大（2-3倍正常大小）十分常见，脾大（5-75倍正常大小）十分常见，但门脉高压表现很少见（而且多发生在脾切除后）；1型戈谢病作为一种遗传病，可能会伴有其他系统的表现，也可能基本上无症状或伴轻度的血液系统和骨骼检查异常，但肝、脾均大，以脾大为著。
--胆道疾病
Caroli综合征是Caroli病的常见变异，表现为胆管扩张伴先天性肝纤维化，肝大常见，同时有门脉高压的表现。影像学检查显示胆管扩张、近侧肝内大胆管不规则囊性扩张而胆总管正常，有特征性的“中心点征”。
--其他
肝紫癜：一种极罕见的肝脏血管性疾病，其特点是肝窦毛细血管增生，导致充满血液的囊腔随机分布于整个肝脏。这些囊腔的大小以及在肝实质内的分布范围和密度不同，表现不同，患者多无症状，少部分可能会表现出腹痛、黄疸、肝肿大、门静脉高压或肝衰竭，影像学上可能会见到“占位性”病灶，或者弥漫多发的占位灶。
其他可以怀疑的：血色病，“肝大+大量腹水”罕见；多囊肝，同前；急性血吸虫感染，此病目前少见。
接着上一例（点击查看?：病例编译｜刚果红染色阳性，是什么？∈瑞金感染），这一例同样是“淀粉样变性”，但侧重于一个“肝大+大量（也可以是“中量”或“少量”，但是有“门脉高压”）腹水”这一看似矛盾的组合的鉴别诊断，肝淀粉样变性只是多种疾病中的一种，译者尝试做了个小的总结，可能，可能，相对常见的是HSOS、BCS、肿瘤（包括淋巴瘤）浸润、淀粉样变性。在诊断上，除了部分HSOS有一些明确的病史（药物、干细胞抑制、放疗等），BCS有静脉梗阻证据，胆道及囊性疾病较特殊，其他的疾病很难依靠常规手段诊断，所以及早肝穿是有必要的，而且肝穿病理结果可以指导进一步治疗，特别是针对淋巴瘤浸润，及时化疗可能是有用的。
译者自己提出的第2个问题，译者的“答案”只是抛砖引玉，欢迎大家留言补充或指正~
编译：医院感染科
编辑：勇往直前RJ-2号
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参考文献
[1]BuppajarnthamS,Ku-A-PaiP.Extnsivloculatdascitsinhpaticamyloidosis.NAmJMdSci;6:-8.
[2]中华医学会消化病学分会肝胆疾病协作组.吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识意见(年,南京).中华消化杂志;37:-.
[3]KhannaR,SarinSK.Non-cirrhoticportalhyprtnsion-diagnosisandmanagmnt.JHpatol;60:-41.
[4]Uptodat数据库.
[5]Shrlock肝胆病学.
上海交通大医院感染科，医院（医院前身）年建成的圣·让隔离楼（PavillonSaint-Jan）——当时上海法租界最先进的传染病综合防治大楼之一。近九十年来，在传染病诊治、公共疫情应对上为上海乃至全国做出了巨大贡献。年建立传染病科实验室，年建立临床病毒研究室，年建立重症肝炎研究室，70年代在血吸虫病、80年代在重症肝炎、90年代在丙型肝炎、新世纪在肝细胞凋亡和病毒性肝炎领域的研究多次获国家或省部级科技奖励，承担六五、七五、八五、十一五、十二五、十三五相关国家重大课题攻关。
感染科实力雄厚，以肝病为主要特色、兼顾其他感染性疾病的诊治、研究和教学，为国家临床重点专科，在全国传染病专科排名中长期保持前四（医院管理研究所《医院排行榜》）。目前是上海市感染性疾病科临床质量控制中心挂靠单位。陈立畅扫一扫下载订阅号助手，用手机发文章赞赏
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