急性淋巴细胞白血病（acutelymphoblasticleukemia，ALL）是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%～30%。ALL是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾脏和淋巴结）无限增殖所致的恶性血液病，这些细胞也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。
临床表现
骨髓组织受侵
1.贫血80%以上患者发病时贫血，表现为乏力、疲劳、心悸、头晕等，表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。
2.发热与感染ALL发病时多有发热，粒细胞缺乏及功能异常导致感染，口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等是常见的感染部位。
3.出血出血是常见的表现，可以发生在全身各部位，包括：皮肤粘膜、牙龈、女性月经过多、消化道、中枢神经系统等。
髓外组织受侵
1.淋巴结、肝、脾肿大见于70%～80%的患者。
2.骨及关节痛患者超过1/4，以肢体长骨及关节痛多见。30%～50%表现出胸骨中下段压痛，
此表现具有较强的特异性。
3.中枢神经系统白血病在ALL明显多于其他类型白血病。轻者可无症状，部分患者表现头痛、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等，甚至可危及生命。
4.除上述情况外，髓外组织受侵还可累睾丸、肺、胸膜、眼部等各种组织和器官，并出现相应脏器的功能障碍，但也可无症状表现。
实验室检查
?血常规、血凝、生化
?骨髓细胞形态学（包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学）
?免疫分型
?细胞遗传学检测（染色体核型分析、荧光原位杂交（FISH））
?分子生物学检测（包括ETV6-RUNX1、E2A-PBX1、MLL-AF4、BCR-ABL1、SIL/TAL1、MEF2D重排、ZNF重排、TCF3-HLF、IKZF1、Ph样基因或突变检测等）
诊断
WHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%即可诊断。
分型
注：1）a为新增加分型。2）ALL=B淋巴母细胞白血病
危险度分层
治疗
急性淋巴细胞白血病根据每个病人的具体情况设计方案，即"个体化"治疗。治疗分为以下几个部分。
1.诱导治疗
诱导治疗是在疾病诊断后用化疗药物清除体内的白血病细胞，达到完全缓解的目的，使骨髓能够正常造血。
_治疗方案
注意
＜60岁
入组临床试验，或采用多药联合化疗，推荐VDCLP或Hyper-CVAD方案
Ph阳性患者加用酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗
≥60岁
可以入组临床试验，或采用多药化疗（不强调门冬酰胺酶的应用），或糖皮质激素诱导
2.完全缓解后治疗
在完全缓解后，仍存有不同程度的残留白血病细胞，需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗，减少复发，提高生存率。
_治疗方案
注意
＜60岁
继续多药联合化疗或行allo-HSCT（尤其是MRD阳性、高白细胞计数或伴预后不良细胞遗传学异常B-ALL，T-ALL患者）或HSCT
Ph阳性患者加用酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗
≥60岁或不适合强烈治疗者
继续化疗
3.维持治疗
通常需要2至3年，减少白血病复发率。维持治疗期间应尽量保证每3～6个月复查1次。
维持治疗的基本方案：6-MP60～75mg/m2每日1次，MTX15～20mg/m2每周1次，Ph阳性的患者加用酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗。
*中枢神经系统
任何类型的ALL均强调中枢神经系统的早期预防，主要是鞘内注射化疗药物。特别在确诊中枢神经系统白血病患者应积极鞘内注射化疗药物，直至脑脊液检查正常。必要时进行头颅放射治疗。
参考文献
1.成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（年版）
2.中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（年版）
3.NCCNClinicalPracticeGuidelinesinOncologyAcuteLymphoblasticLeukemia
chūn
五
rì
一
rú
快
gē
乐
?..?~?.?~?..?..?~?.?~?..?..?~?.?~?..?..?~?.?~?..??.?~?..?~?.?..?~?.?~?..?..?~?.?~?..?..?~?.?~?..??..?~?.?~?..?..?~?.?~?..?..?~?.?~?..?..?~?.?~?..??.?~?..?~?.?..?~?.?~?..?..?~?.?~?..?..?~?.?~?..??..?~?.?~?..?..?~?.?~?..?..?~?.?~?..?..?~?.?~?.?.?~?..?~?.?..?~?.?~?..?..?~?.?~?..?..?~?.?~?..?预览时标签不可点文章已于修改转载请注明：http://www.lcdspec.net/lbszzlsb/6085.html
