淋巴水肿是由于淋巴系统功能异常、先天性淋巴系统发生异常，或因淋巴结及其周围血管损伤造成的皮肤软组织渐进性的水肿。先天性淋巴水肿较罕见，发病率约为十万分之一，并有92%的病例涉及下肢。
淋巴水肿是进行性、不可逆的损害，随着时间的发展，四肢由于皮下纤维脂肪组织的堆积而变大。最近PRS上发表了一例经淋巴结造影诊断为先天性淋巴水肿，没有采取治疗而解决了先天淋巴水肿症状的特殊病例。
▎病例介绍
患者为5岁男孩，人工受精的双胞胎。在3个月龄时出现右足肿胀。没有淋巴水肿的家族史。体格检查发现，右脚有点蚀水肿，Stemmer’s征阳性（无法捏合脚背部的皮肤）。患儿左脚正常。
考虑诊断为婴儿原发性淋巴水肿，并行淋巴管切片以证实诊断（图1）。结果显示患儿淋巴功能异常。虽然被证实右下肢存在淋巴浮肿，但由于是婴儿，并没有予以压缩治疗。在患儿12月大时重新评估，患儿母亲注意到右脚肿胀明显改善，体格检查确认存在好转。复查下肢淋巴管造影，结果显示右腿淋巴功能正常（图2）。结果证实了患儿淋巴水肿问题已经解决。
图1
图2
▎结论
原发性淋巴水肿是一种罕见的进行性疾病，并缺乏统一的有效的治疗手段。随着时间的推移，四肢由于纤维脂肪沉积而增大。该团队目前已有例治疗原发性淋巴水肿的经验，而该患儿则是第一个临床自愈的病例。
回顾以往的文献可发现，只能找到一个潜在的可能存在淋巴水肿改善的情况，为一巴基斯坦家族血统，共有25名受试者，跨越5代，均表现为先天性、进行性的淋巴水肿，且局限于下肢，在40-45岁时症状才明显好转。而这是该团队能检索到的唯一一个可能自行改善的情况。然而，这些患者并没有被淋巴管造影所证实存在淋巴水肿或改善。
该患儿疾病解决的机制目前尚不清楚。由于患儿年幼，没有接受压缩治疗。因此，未受到压缩可能为他淋巴功能的恢复创造了良好的微环境。患者淋巴循环通道可能正常，但在婴儿期时，淋巴系统严重超负荷，使他的淋巴系统出现异常淋巴肉芽肿。随着孩子的长大，他的淋巴产生减少，负荷降低，因此逐渐恢复了正常的功能。或者，患儿淋巴系统可能仍存在负荷，但通过淋巴系统的发展增强了淋巴管的功能，亦或存在其他可能的机制。但该病例的发现为这种疾病的发病机制提供了可能的解释。
医博士编译自：GossJA,MaclellanRA,BeijnenUE,etal.ResolutionofPrimaryLymphedema:ACaseReport.PlasticandReconstructiveSurgeryGlobalOpen.,5(2):e,doi:10./GOX..
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