整理/唐昊
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本期答案：A.原发性先天性淋巴水肿
水肿是临床常见的一个症状，水肿的原因也是很多，那么这个宝宝水肿是什么原因引起的呢？
▼问题1
为了明确原因，需要进行什么辅助检查呢？
柯*：新生儿水肿主要一些原因：生理性，贫血性，心源性，肾源性，低蛋白性，硬肿，内分泌，低钙，局部水肿主要见于：静脉血栓，静脉回流受阻，淋巴排流受阻。胸片，心脏B超，浅表部位超声检查，水肿液蛋白检查，实验室检查：血生化，如肝、肾功能，心肌酶，电解质等。
兰*：腹腔B超，血管B超，出凝血。
林*：感染相关指标排除感染，尿常规，肝肾功能等排除肝肾功能异常引起的水肿，还有心超排除心功能不全引起的水肿，然后剩下的就是少见的了吧。
打*：注意肝脾是否肿大，患儿7天，而且还有气促，应警惕动脉导管依赖型先天性心脏病，因动脉导管闭合导致呼吸困难和回流障碍导致水肿。
施*：呼吸窘迫、双下肢浮肿为主要症状，此前有羊水污染抗生素用了2天，要考虑脓毒血症、多脏器功能障碍。
小编说：大家的考虑都很正确，也很全面，从超声、胸片等影像学检查，到血常规、凝血象等实验室检查，进一步还考虑到了明确水肿液的性质的检查。
▼问题2：
根据患儿检查，从病理生理角度，考虑水中的原因最可能是什么呢？
林*：E，局部水肿的几个病因：
（一）炎症性水肿——这是最常见的局部水肿，尤其急性炎症时，水肿明显。其发生机制的中心环节是微血管壁的通透性增高，后者导致组织间液中胶体渗透压增高和局部血管内胶体渗透压下降，因而有效胶体渗透压低于正常。急性炎症时，不仅毛细血管通透性增高，微静脉壁通透性也增高。
（二）静脉阻塞性水肿——主要原因是静脉管壁受压或腔内阻塞。水肿分布于该静脉的受纳区。但水肿是否发生及其程度，则视阻塞程度、侧支循环是否建立和淋巴回流程度而定。临床上较重要的静脉阻塞性水肿见于：慢性静脉功能不全：最常见的是髂股血栓静脉炎、长期立位所致的静脉曲张；上腔静脉阻塞综合片；常见原因是肺癌或转移灶膨胀压迫导致管腔闭塞，表现为颜面、肩及上肢水肿；下腔静脉阻塞综合征：视阻塞部位而表现不同，肝静脉上方阻塞引起腹水，下段阻塞则水肿限于两下枝。主要原因是肿瘤或腹腔包腹腔包块压迫，或骼静脉栓波及下段下静脉；其它静脉阻塞：妊娠后期子宫压迫髂静脉，久病卧床引起下肢静脉血栓形成等，都可引起局部水肿。
（三）淋巴水肿——淋巴管系统有很强的适应性，在组织液生成增时能增加回流几十倍，因而淋巴回流不畅或代偿不全可成为局部水肿的重要成因。淋巴干回流受阻引起的水肿称淋巴水肿。原发性淋巴水肿少见，有的与遗传有关，如Milroy氏病时，一个或多个肢体有弥慢性淋巴管扩张致回流不畅，患肢呈管状，粗大膨胀，严重时延伸到外生殖器；继发性淋巴水肿常见，是肿瘤、手术，感染或辐射治疗把淋巴管阻断而引起的。引起淋巴水肿的感染多为反复作发作的淋巴管炎或蜂窝织炎，此时沿淋巴管的行径可见红线。继发于丝虫病的象皮肿，也较常见，多发生于下肢、阴囊、女阴等处，其病变特点是局部表皮的过度角化，直皮及皮下极度增多的纤维组织并有炎性细胞浸润。这些病变使局部皮肤及皮下组织畸形地增厚、肥大、下垂、状似象皮，故名。这些病变的原因是慢性的淋巴水肿和并发的慢性感染。
仙*：E，肿胀要考虑新生儿硬肿症，但看图片不像，也要考虑，有输液病史。
四*：A
A*：E，淋巴回流障碍可以解释下肢肿胀，胸壁淋巴回流障碍可引起胸腔积液可以解释呼吸困难。
柯*：E，呼吸窘迫，水肿，这是两个主要症状，可能合并有胸腔积液了，有胎粪吸入，这个无法解释栓塞，胎粪吸入易导致肺气漏导致下肢静脉空气拴塞。
乐*：渗漏综合征。
林*：那个影像学结果不知怎么解释，既然双下肢没有淋巴回流，足部的造影剂是怎么到肝肾的？血管？
四*：血生化（肝、肾、心功能，电解质、CRP、PCT、凝血）、尿，血常规，胸片（气促是心还是肺影响）、心脏彩超、浅表血管彩超（排除静脉拴塞）。
小编说：这道题设置的初衷是单选题，但是临床是复杂的，所以可能的原因也有很多种的。大家分析的都很好，进一步分析了可能的病因。
▼问题3：
根据患儿临床表现和影像学证据，最可能诊断是什么呢？
林*：A
打*：A
C*：A
仙*：A
柯*：A
兰*：A
四*：A
小编说：通过前面的分析，不难选择出正确的答案，最终、最恰当的答案应该是淋巴方面的问题，原发性先天性淋巴管水肿。
▼问题4：
进一步治疗方案？
柯*：弹力绷带加压，。抬高患肢，针对呼吸窘迫，完善血气分析，鼻导管吸氧改善不了，就上CPAP。
打*：体位引流，加压包扎，必要时可限钠利尿。但该病会引起呼吸困难？
柯*：莫非肺淋巴管也有扩张？
小编说：在这个疾病中，单纯通过物理治疗就治愈了，物理治疗也是一种临床常用的治疗方法，但是常常容易被忽略。
▼总结
本例患儿所患的疾病——原发性先天性淋巴水肿（又名遗传性先天性淋巴水肿、遗传性淋巴水肿Ⅰ型或Milroy综合征）是一种常染色体显性遗传病。患儿通常在出生后不久发生单侧或双侧下肢淋巴水肿，并缓慢进展，从无痛的轻度肿胀发展为下肢水肿。大多数受累家族携带有在淋巴管内皮表达的VEGFR-3的编码基因的错义突变，该基因定位于染色体5q35，从而导致淋巴管的发育受损。
及时诊断本病可以早干预，防止淋巴水肿加重，尤其是伴有内脏受累的情况下，早期评估和治疗尤为重要。治疗原则为通过加压包扎预防感染，以及加强锻炼改善患肢功能。
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