淋巴水肿概要

来源：淋巴水肿治疗时间：2018-2-9

淋巴水肿(lymphedema)

淋巴水肿(lymphedema)是由于淋巴液回流障碍所引起的局限性软组织非凹陷性水肿，并以质地坚硬与表皮增生为特征。在热带地区比较常见。本病中医称“无名肿”。

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症状体征

本病分原发性和继发性两种类型：

1.原发性淋巴水肿根据发病时间可分为3型：出生后即有者称为先天性淋巴水肿(约占10%)；出生后至35岁以前发病者称为早发性淋巴水肿(80%)；35岁以后发病者称为迟发性淋巴水肿(10%)。现推荐的分类方法结合临床及淋巴管造影将原发性淋巴水肿分为以下3型：

(1)远端阻塞型：最常见，约占80%，多见于青春期女性，约20%病例有家族史。Milroy报道一家族6代97人中有22人发病。Hope报道在5代42人中有13人发病，这些病例的临床症状大多数相似。病变常累及踝部及下肢，水肿为非对称性，且进展缓慢，膝关节以上水肿少见且程度较轻。淋巴管造影显示远端淋巴管先天萎缩或发育不全，而近端淋巴结正常。

(2)近端闭塞型：可见于任何年龄、任何性别，85%为单侧，常累及整个肢体且发展迅速，一般无家族史。本型尤其需除外各种原因引起的骨盆的静脉或淋巴管阻塞，如肿瘤或静脉血栓。淋巴管造影显示远端淋巴管正常或膨胀，但近端淋巴管和淋巴结数量减少。

(3)先天性淋巴水肿：真正的先天性淋巴水肿应出生时或出生后1年内出现，不但可影响肢端，而且可影响中线部位(面部、生殖器)。这些患者常有内在的淋巴管异常，如淋巴管瘤、蛋白丢失性肠病等。常伴有遗传性综合征如Turner综合征，Noonan综合征，双行睫-淋巴水肿综合征等。淋巴管造影显示扩张的，纤维增生的，无效的淋巴管。

2.继发性淋巴水肿常发生于小腿、上臂、生殖器和面部等处，有时可并发残肢。早期呈凹陷性水肿，随后因纤维化而坚硬，高起，表面角化过度和疣状增生，而呈高低不平状。局部色素增加或呈灰褐色，有的肢体很大称为象皮腿，造成行动不便。表面皮肤常发生破裂以致容易感染。约20%的病例发生继发感染，溶血性链球菌是常见的继发性感染的病原菌，引起局部红、肿、痛，有时伴全身症状如寒战、高热等，经1～2周而逐渐痊愈。抗生素只对控制继发性感染而应用。在某些地区，丝虫感染是重要原因，经蚊子传播，微丝蚴入体内在淋巴管内寄生发育成成虫，造成淋巴管进行性和永久性损害而引起淋巴水肿。

慢性淋巴水肿为恶性肿瘤或淋巴管肉瘤等病的继发性病变。此外，外科手术或外伤后导致淋巴管结构的变化而引起淋巴水肿。

在Melkersson-Rosenthal综合征中有唇部淋巴水肿，在黄甲综合征中常伴轻度淋巴水肿。其原因均尚未完全了解。

淋巴水肿的分期

最常见的分期方法由第五次WHO丝虫病专家委员会定义。

0期（隐匿期）：淋巴管已承受某些损害但尚不明显，输送能力足以应付被移送的淋巴液。淋巴水肿未出现。

1期（自发性可逆期）：组织仍处于凹陷期：手指按压时组织缩进，然后逆转升高恢复。通常在早晨醒来时，肢体或受累区尺寸正常或几乎正常。

2期（自发性不可逆期）：此时组织具备海绵样一致性并被认为是非凹陷性：当被手指按压时，受累区反弹无凹痕。此期纤维化标志着肢体硬化的开始以及尺寸增加。

3期（淋巴滞留性橡皮肿期）：此期肿胀不可逆，通常肢体或受累区显著增大。组织变硬（纤维化）且反应迟钝，有些患者会考虑进行整形外科手术，被称为“减量手术”。然而对此存在争议，因为其风险性超过受益，并且淋巴系统更进一步的损害实际上使得淋巴水肿更严重。

分级

1级（轻度水肿）：涉及远端如前肢和手或者下肢和足。周长的差异小于4cm，其他组织改变尚未出现。

2级（中度水肿）：涉及整个肢体或躯体的对应象限。周长差异为4-6cm。组织改变，如出现凹陷性。患者可发生丹毒。

3a级（重度水肿）：淋巴水肿出现于一条肢体及其相应的躯干象限。周长差异大于6cm，有明显的皮肤改变，如有角化或角化病、囊肿和/或瘘管。另外，患者可反复发生丹毒。