五、胎儿胸腔积液
胎儿胸腔积液(fetalhydrothorax,FHT)是指在胎儿发育过程中因各种病因引起的液体在胸膜腔内的异常聚集,也是一种特殊的超声征象。根据病因不同,FHT可分为原发性和继发性两型。继发性胸腔积液(secondaryfetalhydrothorax,SFHT),常常为免疫性或非免疫性胎儿水肿在全身的表现之一,病因多种且复杂,详见胎儿水肿超声检查。此处仅讨论原发性胎儿胸腔积液(primaryfetalhydrothorax,PFHT)。
PFHT常为原发性乳糜胸,发病率约为1:~1:,其发生与先天性胸导管发育异常、先天性淋巴管扩张、先天性胸部淋巴管发育不良、先天性淋巴管瘘、叶外型肺隔离症等有关,但部分PFHT病因未明、又称特发性胸腔积液。
超声定期监测有助于评估预后和指导治疗。①妊娠34周前诊断的PFHT,若未合并水肿且羊水量正常可每周超声监测,进展为胎儿水肿或羊水量增多时可行胸腔羊膜腔分流术;若积液进展,可行胸腔穿刺抽液,积液无吸收的可选择重复胸腔穿刺抽液术、分流术或终止妊娠;若诊断时即合并胎儿水肿或羊水过多,则行分流术,并且超声监测至足月。②妊娠34周后诊断的PFHT,建议分娩前立即行胸腔穿刺抽液术。
(一)超声声像图特征
1.胎儿胸腔异常①胸腔内见片状无回声区,其外形与胸腔、纵隔及肺表面轮廓吻合(图1);②大量积液常产生占位效应,使纵隔与心脏向对侧移位;③肺明显被压缩,呈较高回声与纵隔相连;④一般位于右侧。
图1胸腔积液
孕18周4天,胎儿左侧胸腔无回声区为胸腔积液,测量键所示为左右肺
2.可能合并的其它异常①羊水过多;②少数合并胎儿水肿。
(二)超声检查注意事项
1.胎儿原发性胸腔积液需要与继发性胸腔积液相鉴别,前者以胸腔积液为主要表现、基本不合并胎盘增厚或其他结构畸形,后者常常出现全身水肿、以及引起水肿的原发病表现。
2.应注意胸腔积液是单侧还是双侧。90%的乳糜胸为单侧胸腔积液,且以右侧多见。
3.注意胸腔积液与胸部的囊性病变鉴别,后者一般表现为有包膜、或有边界的囊性占位。
4.如临床上难以区分单侧性的胸腔积液是原发性的还是继发性的,必要时可通过胸腔穿刺抽液行实验室检查以明确诊断。
六、胎儿气管发育异常
胎儿先天性高位呼吸道梗阻或喉/气管闭锁为罕见的先天性畸形,闭锁位于喉水平。胎儿预后差,几乎所有胎儿生后几分钟内因呼吸道梗阻而死亡。其发病机制是在喉/气管发生过程中上皮细胞过度增生,使气管管腔狭窄甚至闭锁;随着胚胎进一步发育过度增生的上皮细胞退化消失,重建管腔,细胞退化过程中发生障碍,则出现喉/气管狭窄或闭锁。
(一)超声声像图特征
1.胎儿胸腔异常当喉闭锁时大量的液体聚集在肺内出现继发性形态学改变,纵隔及胸腔内可见梗阻水平以下扩张的气管及主支气管,双肺对称性增大、肺实质回声增强,膈肌受压变为扁平或反向突向腹腔,心脏被挤在两肺中央、且体积变小。
2.可能合并的其它异常①腹水;②羊水过少或羊水过多;③约50%以上的病例合并其他畸形,其中喉闭锁可以是Fruser综合征的一种表现,常伴肾缺如、小(隐)眼、并指(趾)或多指(趾)等畸形,诊断时应注意家族中是否有同样的病例。
(二)超声检查注意事项
本病主要与表现为实质回声的双侧性的微囊肿型CCAM鉴别,本病的超声特征为肺对称性扩大呈高回声、以及气管支气管的远端扩张,后者无气管支气管的远端扩张且在CCAM中较罕见。
七、肺不发育
先天性肺不发育较罕见,可以是一侧肺不发育、一叶肺不发育,也可以是双侧肺不发育。几乎均合并其他畸形,如心脏畸形、骨骼畸形等,产前诊断比较困难,常常是显示了其他的畸形,如心脏畸形、旋转、移位或骨骼畸形后发现肺不发育。
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