付女士，20Y,G1P0，孕20W，来我院行超声检查，超声提示：胎儿颈部淋巴水囊瘤可能性大，羊水过少，合并全身水肿、胸水及腹水。如图所示：
注：图A显示颈部囊肿呈“车轮状”排列
注：图B显示颈部囊肿与头颅连接处颅骨完整
注：图C、D、E显示合并胎儿全身水肿及胸水、腹水
根据这个病例，今天我们复习一下胎儿淋巴水囊瘤。
定义：
胎儿淋巴水囊瘤是一种淋巴管、血管发育异常，而非增生性病变，其发病率约为胎儿异常的2%-3%，常发生在颈部，约占80%，在围生期死亡率极高，其他发生部位为腋窝、腹股沟等。
病因及发病机制：
具体病因不明，可能与染色体异常有关，各种原因引起的淋巴管发育异常或静脉系发育异常，使两者不能形成正常通路，导致淋巴囊或淋巴管扩张。
颈部淋巴囊是淋巴系统发育的第一个部位，在妊娠第5W起颈内静脉内部开始出现淋巴芽，外周的淋巴系统就是由这些淋巴囊延伸出来的，到妊娠14W左右淋巴系统发育完全，所有淋巴囊形成淋巴管，淋巴管中的瓣膜开始出现，胸导管和右淋巴导管在颈内静脉与锁骨下静脉之间夹角处汇入左、右头臂静脉，胸导管汇入颈静脉的地方就是淋巴液引流的主要部位。
淋巴系统未发育完善前（孕14W之前），少部分淋巴液可聚集在颈部淋巴囊或淋巴管内，形成颈项透明层。淋巴系统发育完善后，颈项透明层消失，是因为聚集此处的淋巴液引流到静脉系统。若淋巴系统发育异常，导致梗阻，造成淋巴系统循环不畅致使淋巴液聚集于胎儿颈项部、躯体及上肢等。
各种原因引起胎儿淋巴回流障碍、静脉压升高等，均可引起颈、肩部、上肢等局部水肿，严重者会出现胎儿全身水肿、浆膜积液、循环衰竭，甚至胎儿死亡。
超声表现：
1、胎儿颈部可见一囊肿，内可见多个分隔，形态不规则，呈圆形或椭圆形，不对称，其囊壁厚；或没有分隔，较少见。
2、囊肿较固定，不随胎动改变其形态，并与之分离
3、囊肿向体外突出，附着处颅骨完整、脊柱无缺失。
4、囊壁及分隔上可见散在点状血流或无血流信号，囊内透声好，较均匀。
5、常合并羊水少及其他畸形
鉴别诊断：
胎儿颈部淋巴水囊瘤常与颈部脑脊膜膨出、颈部囊实性畸胎瘤、脊髓脊膜膨出及胎盘囊肿等鉴别。
1、胎儿颈部水囊瘤与颈部脑脊膜膨出及脊髓脊膜膨出鉴别
后者颅骨缺损、颅内结构改变、小脑畸形等或者颈部脊柱连续中断、横切时裂开。
2、胎儿颈部水囊瘤与颈部囊实性畸胎瘤鉴别
后者多为囊实性包块，内部回声不均匀。
3、胎儿颈部水囊瘤与胎盘囊肿鉴别
后者位置固定，连续观察可见其与胎儿分开，不伴胎儿水肿。
预后：
胎儿颈部水囊瘤预后差。孕晚期出现比孕早期出现的预后好。孕早期出现的大多数20W前自发死亡，不伴有重大畸形的仅10%左右存活。
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