门诊上有家长抱着宝贝前来就诊,问有医生说孩子是羊膜束带,我们一直以为是孩子胖引起的皱褶,那什么是羊膜束带呢,今天来介绍一下?
双手臂羊膜束带01
什么是羊膜束带综合症?
羊膜束带综合症(amnioticbandsyndromeABS)是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连,束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。
宫内羊膜束带缠绕肢体
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羊膜束带综合症的表现
最常见的病变累及四肢皮肤收缩环、截肢和并指畸形。严重者伴有肢体畸形和面部畸形,很少伴有胸部或腹部病变。
手指并指、截指
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羊膜束带综合症是怎么形成的?
ABS是一种罕见的疾病,发生率:活产中1/至1/,,其病理生理学存在争议。病因尚不明确,有内因论,外因论和血管论学说。有研究表明妊娠早期羊膜破裂形成纤维束带,纤维束带在羊水中与肢体缠绕,压迫肢体出现皮肤凹陷,远端肢体的出现水肿,严重者甚至截肢,在肢端缠绕的组织粘连而表现为并指/趾。04
羊膜束带综合症的诊断
孕期可以做超声检查进行诊断。
出生后通过体检可明确诊断,拍x片了解骨骼发育情况,做核磁共振可知道血管神经发育情况。一般新生儿不建议做拍片和核磁共振检查。
(a)超声图像左胫骨不连续的超声图像。(b)超声图像右脚踝和左胫骨残端周围的羊膜带的三维图像。(c)左末梢胫骨残端的产后照片(d)右脚踝处的环的产后照片。(摘自FetoscopicReleaseofAmnioticBandSyndromeAnUpdate,ChrisMinella,,JUltrasoundMedSep20)
骨骼畸形
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羊膜束带综合症的治疗
近年来随着胎儿医学的进展,通过胎儿镜的治疗已有成功松解束带的案例,术后受累肢体的束带得到松解,恢复正常,但是胎儿镜治疗亦有胎膜早破早产的风险。
轻度的羊膜束带不需要治疗,手术治疗的方法包括:束带神经,并指/趾分离,指端成形等,出生后有淋巴受阻远端肢体水肿或血管损伤的,需要紧急手术松解。
术前
束带松解术后
术前外观
束带松解、并趾分离术后
术前外观
束带松解、并指分离、指端成形术后
胎儿镜检查(a)左脚踝周围有羊膜带。(b)激光凝固带。(c)束带完全剪断。(d)脚踝的束带松解了(摘自FetoscopicReleaseofAmnioticBandSyndromeAnUpdate,ChrisMinella,,JUltrasoundMedSep20)
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羊膜束带综合症的预后
轻度的羊膜束带综合症不需要治疗,随着年龄增长束带环慢慢会变浅。治疗效果与束带环的严重程度、治疗时间、治疗方案有关。就诊指南
杨璇医生门诊时间地点:
周一下午(医院28号楼5楼7号诊室)周二上午(28号楼4楼8号诊室)
周四下午(28号楼4楼9号诊室)
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