近日,我院成功抢救一例罕见T大颗粒淋巴细胞白血病重度感染患者,患者目前生命体征已恢复平稳。
T大颗粒淋巴细胞白血病是一种罕见的疾病,患者常因中性粒细胞减少反复感染或合并血液学及自身免疫性疾病等因素就诊,有时表现为重度贫血、重症感染,但临床多呈潜隐过程,患者可无任何不适,常致漏诊和误诊。
来青学术代表,突发疾病休克凌晨1点,东院B楼重症医学科,一阵急促的电话铃声响起,“急诊外科收治一位48岁男性患者,病情危急需紧急会诊”,廉志远医师迅速跑到急诊抢救室。患者是一位自广西来青参加学术会议的代表,因“全身乏力3天,右腰髋部疼痛1天”来院就诊,来院时已处于休克状态,一系列检查指标提示为“感染性休克”。此外,病人发病1周前因跌倒致右侧膝关节下方破损,但创面不大,直径仅约2cm。
那么,患者的感染从何而来?直径仅约2cm的创面会是导致患者“感染性休克”的原因吗?
抽丝剥茧,多学科联合擒获感染“元凶”控制感染的首要任务就是找到感染源,可寻找感染源的过程像破案一样,层层深入,扑朔迷离。
实验室里,检验人员很快有了发现:患者右膝关节下方创口分泌物培养出耐甲氧西林金黄色葡萄球菌,血液培养出甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌及热带念珠菌,尿液培养出甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌。结合化验结果发现患者呈“粒细胞缺乏”状态,免疫功能明显低下。但新的疑问随之而来:重症感染与粒细胞缺乏,因果关系如何?重症感染是否可以完全解释患者粒细胞缺乏状态?还是本身有血液系统疾病?中年男子,本应是身强力壮,为何免疫功能如此低下?经进一步检查,HIV、风湿免疫相关疾病等均被排除,患者也否认既往有长期激素及免疫抑制剂服用史。
病情刻不容缓,带着3个疑问,重症监护室的胡丹主任立即报告东院医务科,医务科旋即启动多学科联合会诊机制,血液科、心内科、泌尿外科、骨科、肾内科、影像科、临床药学、检验科微生物室及血液病室、输血科医生迅速集结。
会诊医生围绕病情展开认真讨论,最终考虑为皮肤破溃后皮肤表面的金黄色葡萄球菌入血,引起金黄色葡萄球菌中毒性休克综合症,但尚需进一步排除噬血细胞综合症等血液系统相关疾病。因血小板明显低下,经家属同意,在输注血小板后对患者进行了骨髓穿刺及活检术。骨穿结果提示“骨髓增生低下;粒细胞缺乏伴噬血,单核-巨噬系统增生异常”、“骨髓真菌感染”。
骨髓真菌感染?胡丹主任再次与检验科沟通确认,考虑为一种条件致病真菌“马尔尼菲青霉菌”。此菌多发于免疫缺陷或免疫功能抑制者,主要累及单核-巨噬细胞系统,病死率高,是一种严重的深部真菌病。
ICU结合院内多学科专家会诊意见后,为进一步明确诊断,决定将标本进行骨髓白血病免疫分型。结果显示:T大颗粒淋巴细胞白血病——真相水落石出。原来,该患者为T大颗粒淋巴细胞白血病,合并重症感染、感染性休克、多脏器功能衰竭。
15天的努力,终见生命曙光诊断明确后治疗难题迎刃而解,经过医护人员15天的不懈努力,经积极抗感染治疗,患者病情得到了有效控制,生命体征恢复平稳,获得了治疗原发病的宝贵机会。
复盘整个抢救流程,确诊的反复曲折依然令人唏嘘。面对死亡率极高、诊断困难重重的罕见患者,多学科联合经过数次会诊,循着疾病的蛛丝马迹,抽丝剥茧,最终揭开了病魔的层层面纱,直到找到真相。
重症医学科是一个离死神最近的地方,同时也是给重症患者最多希望的地方。这里的医务人员每天都与死神进行着拉锯战,忙碌、劳累、紧张,面对生离死别是每一位重症医学科医务人员的常态,但危重患者的起死回生、病情好转,是对所有人的最大鼓励与安慰。
文/东院重症医学科丁玉娥胡丹
采编/文化宣传部徐福强
校对排版/文化宣传部张小青徐子晨
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