流行病学研究显示，我国白血病发病率为2.76/10万。在恶性肿瘤死亡率中，白血病居第6位(男性)和第8位(女性)，在儿童及35岁以下成人中则居第1位。且近年来，儿童的发病率增加，已成为15岁以下儿童第二位的死亡原因。
那究竟什么是白血病？该怎么防护？得了白血病又有哪些症状、如何进行就医治疗呢？接下来就让我们一同来了解白血病的详细知识～
疾病概述
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白血病（leukemia）是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他非造血组织和器官，同时抑制正常造血功能。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。由病毒感染、化学物质、放射线和遗传导致的，无传染性。
发病原因
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与病毒感染有一定相关性，其他如化学因素：一些化学物质有致白血病的作用。如苯、氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物，如氮芥、环磷酰胺、等都有致白血病作用。放射因素：各种电离辐射可以引起人类白血病。尤其大剂量放射线可使白血病发生率增高。遗传因素：有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。
疾病分类
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根据白血病的分化程度、自然病程的长短可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，以原始及早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数月。慢性白血病细胞分化较好，以幼稚或成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。按病变细胞系列分类，包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。
临床表现
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急性白血病多起病急骤。常见的首发症状包括发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。慢性白血病起病缓慢，病情逐渐进展。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状。
1.发热
是白血病最常见的症状之一，表现为不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、肛周感染最常见，还有肺炎、扁桃体炎、肛周脓肿、皮肤疖肿、肾盂肾炎等。严重者可发生败血症、脓毒血症等。发热也可以是急性白血病本身的症状。
2.感染
病原体以细菌多见，疾病后期，由于长期粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用，真菌感染的可能性逐渐增加。
3.出血
出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，女性月经过多也较常见，可以是首发症状。也可有眼底出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。
4.贫血
早期即可出现，少数病例先出现骨髓增生异常综合征（MDS），表现多年贫血，以后再发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，老年病人更多见。
5.骨和关节疼痛
骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛，可为肢体或背部弥漫性疼痛，部分患者有胸骨压痛，此征有助于本病诊断。
6.肝脾和淋巴结肿大
以轻、中度肝脾肿大为多见。慢性比急性白血病脾脏肿大更为常见，程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见，可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结。
7.中枢神经系统累及
这是急性白血病严重并发症，常见于ALL和AML中的M4和M5。重症者有头痛、呕吐、项强、甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现，轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经受累可出现视力障碍和面瘫等。
8.其他组织和器官浸润
ALL皮肤浸润比AML少见，但睾丸浸润较多见。睾丸白血病也常出现在缓解期ALL，表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大，质地坚硬无触痛，又被称为白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官，并表现相应脏器的功能障碍。
疾病治疗
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由于白血病分型和预后分层复杂，因此没有千篇一律的治疗方法，需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法：化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗，白血病预后得到极大的改善，相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定，白血病是“不治之症”的时代过去了。
1.AML治疗（非M3）
通常需要首先进行联合化疗，即所谓“诱导化疗”。诱导治疗后，如果获得缓解，进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。
2.M3治疗
由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功，PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病（M3）成为整个AML中预后最好的类型。越来越多的研究显示，全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要严格按照疗程进行，后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。
3.ALL治疗
通常先进行诱导化疗，成人与儿童常用方案有差异，近年来采用儿童方案治疗成人患者取得不错疗效。缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。
4.慢性粒细胞白血病治疗
慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂治疗，建议尽早且足量治疗，延迟使用和使用不规范容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗，然后选择机会尽早安排异体移植。
5.慢性淋巴细胞治疗
早期无症状患者通常无需治疗，晚期则可选用多种化疗方案，例如留可然单药治疗，氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫司汀等也有效。近年来发现BCR通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果。
6.干细胞移植
除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益，绝大多数白血病患者应该做异体移植。随着移植技术的进步，供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步，因此，异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。
7.新的治疗方法展望
虽然移植可以获得较好的生存效果，但是移植物抗宿主病等并发症可能严重影响患者的生活质量。因此，选择性免疫治疗和各种分子靶向治疗是将来治愈白血病的希望，例如肿瘤疫苗、细胞治疗、细胞信号通路调节剂等。
疾病预后
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除慢性粒细胞性白血病外，急性白血病、慢性淋巴细胞白血病都具有多种不同预后指标，根据不同的指标，可以将这些患者分为不同预后层次，从而采取不同强度的治疗。现代医学对于白血病的认识越来越细化，所有患者在确诊后都应该尽可能完善各种预后分层所需要的全面检查，然后制定个体化的治疗方案。
知己知彼，百战不殆，了解白血病，对我们的日常防护、及时诊治、都将有很大的帮助。暴雪病并不可怕，携手同行，战胜病魔！
医院血液科
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