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皮肤白血病

来源:淋巴水肿治疗 时间:2019-11-22

病例介绍

地点:加拿大医院

一名既往健康的4岁女孩出现了突发性皮疹,表现为双颊上的红斑(图1),既不痒也无压痛,压之不变色。

在接下来的1周里,皮疹从她的脸颊延伸到她的手臂、背部、大腿和臀部,并且变成丘疹和变黑。患者没有其他症状。一周后,当皮疹还没有消除时,口服头孢氨苄。皮疹没有改善,患者被转诊到儿童皮肤科。

骨髓活检证实T细胞急性淋巴母细胞白血病,80%-85%的淋巴母细胞。

立即开始诱导治疗,采用COGAALL方案,包括鞘内甲氨蝶呤、鞘内阿糖胞苷、长春新碱、强的松、天冬酰胺酶和柔红霉素。诱导结束时,患者骨髓中含有26%的细胞。在巩固期使用奈拉宾、环磷酰胺、阿糖胞苷、巯基嘌呤、长春新碱、聚乙二醇天冬氨酸酶和鞘内甲氨蝶呤获得缓解。化疗没有并发症。皮疹通过诱导化疗中途消退,没有疤痕或残留色素沉着。

白血病的皮肤表现称为皮肤白血病,部分患者的皮肤表现会出现在血象改变和骨髓象改变之前,常见于急性髓细胞性白血病法美英合作组(FAB)建议分级中的粒-单核细胞型(M4)和单核细胞型(M5)。临床上皮肤白血病的特异性损害为斑疹、丘疹、斑块、结节、瘀斑及可触性紫癜。但大多数皮肤白血病患者表现为非特异性,即无白血病细胞浸润,表现为瘙痒。

皮肤白血病的治疗重点为积极治疗急性白血病,早期诊断,积极有效化疗,皮肤损伤可以在短期内恢复。对于合并大疱性类天疱疮患者,可根据其病情加用丙种球蛋白或激素,同时加强对皮肤的局部护理,预防感染,必要时可局部放疗。临床上,如果患者皮肤存在无明显症状的结节、丘疹、大疱等,不能用其他皮肤病解释时,应进一步进行详细体格检查,以明确其是否为皮肤白血病。对于治疗期间或完全缓解白血病患者出现上述临床表现时,也应注意其是否为白血病恶化或复发。提高临床医生对急性白血病骨髓外表现的认识,对不典型急性白血病的诊疗具有十分重要的意义。

考题一则

一名16岁男性患者,有前体B细胞急性淋巴母细胞白血病病史,出现质软、紫罗兰色、坏死的耻骨结节和新发发热。患儿肥胖,躯干上有毛囊炎。最有可能的诊断是什么?

A水疱病

B坏疽性深脓疱病

C皮肤白血病

DSweet综合征

病例述评

临床上约10.0%的急性髓细胞性白血病患者会出现皮肤浸润的髓外表现。以皮肤表现为首发症状就诊,在基层医疗医院比较容易误诊,但按皮肤病治疗无效、白血病临床症状明显后,患者往往已处于晚期,预后较差。本例报道了以皮肤表现为首发症状的急性单核细胞性白血病患者的临床诊断经过,以期提高临床医生对该类疾病的认识。

李永军

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