来源:刘爱波,孙喜春,赵汉田.肾上腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤一例[J].中华放射学杂志,,41(1):.
患者男,66岁。左腰部间歇性疼痛、发热1个月,伴头晕乏力、食欲不振,无恶心、呕吐。血常规检查:红细胞2.7x10I2/L,血红蛋白74.4g/L0骨髓穿刺检查未见异常。
影像表现:腹部B超示,左肾上腺区探及一实性占位病变,形态不规则、边界清晰,约6.8cmx5.7cm,内呈均匀低回声。CT平扫显示,左肾上腺区可见一7.5cmx5.8cm的软组织肿块,边界清,密度均匀;增强后肿块呈中等不均匀强化(图1),肿块与左肾上极分界不清(图2),左肾增强后正常皮髓质结构存在,肾实质强化程度与右肾相同。根据CT结果诊断为右肾上腺占位性病变。
手术所见:术中在左侧肾上腺区探及一8cmx7cmx7cm的肿物,实性、边界清、周围呈炎性表现,肿块下极与左肾上极粘连,周围未见肿大淋巴结。钝性分开粘连,切除肿块。病理检査:肿块包膜完整,切面呈灰白、灰黄色,质地细腻、脆,似鱼肉样。镜下观察:瘤细胞排列密集,中等大小,胞核形态不规则,形似小核裂细胞,可见核沟及病理性分裂象,肿瘤细胞以中心细胞样型细胞为主,未见淋巴滤泡样结构(图3)。免疫组织化学检查:链亲和素-生物素(labeledstreptoavidinbiotin,LSAB)法染色,B淋巴细胞标记抗体:CD20(++),CD79a(++);T淋巴细胞标记抗体:CD45RO(+),CD3(-);神经特异性烯醇化酶(NSE)阴性。病理诊断:肾上腺黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤。
讨论:肾上腺黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤极为罕见。目前认为,黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和单核样B细胞淋巴瘤都来自于“生发中心后边缘带细胞”。其好发于全身淋巴组织丰富的部位,容易侵犯一个或多个淋巴结外器官,消化道是其最容易侵犯的部位,发生率占全身黏膜相关淋巴组织淋巴瘤50%以上「地。其病程长,进展慢,治疗效果及预后较好⑶。本病好发于中老年男性,临床症状较轻,可为腰痛及肿块,伴乏力或发热,部分患者可出现原发性肾上腺皮质功能减退表现⑷。有关本病的影像表现报道甚少,多认为其无论B超、CT、MRI均无明显特征性征象。本例患者表现为左侧肾上腺巨大软组织肿块,与肾脏上极分界不清,平扫密度均匀,增强后肿块呈中等不均匀强化,左肾未见受侵征象,符合良性病变的影像特点。但术前无法明确判断其良恶性。仅根据影像表现本病很难与肾上腺转移瘤或其他原发的肾上腺恶性肿瘤相鉴别⑴,确诊须靠病理检查,特别是免疫组织化学检査,可提高本病的检出率。
图1,2CT增强示,左肾上腺区巨大软组织肿块,中等不均匀强化(图1);肿块与左肾上极分界不清(图2)图3肿块病理检查,镜下示瘤细胞呈弥漫分布,中等大小,胞核不规则,见核沟及病理性分裂象(HEx)
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