今天是行政班，收了一个病人，食管癌晚期的患者，5天前行食管癌支架植入术后。既往患者有30年的精神病病史，半年内前发现食管癌后，未经治疗，目前进行性吞咽困难，要求内科保医院就诊。
今天就把这几天遇见的病人类型及临床上少见的疾病的定义，进一步来学习一下。
肺栓塞
是由于内源性或外源性的栓子堵塞肺动脉主干或分支引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征。PF发病率高，临床易漏诊。
诊断标准：症状体征：呼吸困难、胸痛、晕厥、咳血、呼吸急促、心率加快、发热、下肢不对称性水肿、发绀等
心电图：典型的SIQⅢTⅢ，胸前导联（V1-V4）T波倒置，不完全性右束支传导阻滞。
血气分析：低氧血症、低碳酸血症。肺泡-动脉氧分压差增大。
D-二聚体ug/L
超声心动图：右房右室扩大，右室运动减弱，肺动脉高压。
放射性核素肺扫描：呈肺段分布的灌注缺损，与通气显像不匹配。
肺部螺旋CT：肺部内的低密度充盈缺损或者完全充盈缺损。
肺动脉造影：肺动脉内充盈缺损，伴或不伴轨道证的血流阻断。
PE与易患因素的关系：深静脉血栓、静脉炎、静脉曲张、骨折、中心静脉插管、肿瘤、反复慢性感染。
肺栓塞和肺梗死的易患因素：
1，年龄因素
尸检资料表明,PE的发生年龄多在50～65岁,儿童患病率约为3%，而60岁以上可达20%，90%致死性PE发生在50岁以上，在女性20～39岁者其深静脉血栓的发生率较同龄男性高10倍,故PE之发生率相对增高。
2，活动减少
因下肢骨折，瘫痪，重症心肺疾病，手术等原因,致使长期不适当的卧床,或健康人平时肢体活动减少,降低了静脉血流的驱动力,导致血流淤滞,深静脉血栓形成。
3，静脉曲张和血栓性静脉炎
肺动脉造影和肺灌注扫描显示,约51%～71%的下肢深静脉血栓形成者可能合并PE，因静脉曲张和深静脉血栓性静脉炎患者,由于各种原因,一旦静脉内压急剧升高或静脉血流突然增多,栓子脱落而发生PE。
4，心肺疾病
25%～50%的PE患者有心肺疾病,特别是心房颤动伴心衰的患者最易发生，医院余例心脏病尸检发现,合并PE者占11%，其中尤以风湿性心脏病，心肌病，慢阻肺合并肺心病者为多。
5，创伤
15%的创伤患者并发PE,其中胫骨，骨盆，脊柱骨折常易发生PE(由于骨髓中的脂肪滴形成栓子);此外软组织损伤和大面积烧伤也可并发PE,可能因为受伤组织释放某些物质损伤了肺血管的内皮细胞或造成高凝状态所致。
6，肿瘤
许多肿瘤如胰腺癌，肺癌，结肠癌，胃癌，骨肉瘤等均可合并PE，肿瘤患者PE发生率增高的原因可能是肿瘤细胞本身可以作为栓子,另外肿瘤患者的凝血机制常异常。
7，妊娠和避孕药
孕妇之血栓栓塞病较同龄未孕妇女高7倍，服用避孕药妇女静脉血栓形成之发生率比不服药者高4～7倍，近报道静脉输注雌激素者亦可诱发PE[2]。
8，其它原因
肥胖，某些血液病(如红细胞增多症，镰状细胞病)，糖尿病，肺包囊虫病等。
需与肺栓塞和肺梗死鉴别的疾病很多，主要有急性心肌梗死，冠状动脉供血不足，肺炎，胸膜炎，肺不张，哮喘，夹层动脉瘤，原发性肺动脉高压和癔症等。
鉴别诊断的思维如下：
①症状和体征的特点;
②伴随的症状和体征;
③相关病史的提示;
④有关实验室检查的结果。
以呼吸困难为例，肺栓塞的呼吸困难是突然发生的，往往伴有胸痛，咯血，休克或晕厥，如果病史中提示一些危险因素如骨折或长期制动，实验室检查发现下肢静脉血栓，影像学显示肺动脉高压征或右室扩大甚至发现肺动脉阻塞征，即不难与其它疾病鉴别。
重症急性胰腺炎(SAP)
是临床常见的严重急腹症,是由多种原因造成胰腺内胰蛋白酶被激活,导致胰腺组织被消化或出现水肿、出血及坏死的急性炎症反应SAP主要临床特征为胰腺局部炎症反应,且微循环障碍参与疾病的发生发展[灯盏花素为活血化瘀药物,具有抗凋亡、扩张微血管、改善微循环等作用[奥曲肽为抑素类似物,可有效抑制胰腺的分泌,是治疗SAP的常用药物。
灯盏花素可有效降低血液黏度、抑制血小板聚集、改善氧化应激、扩张局部血管、改善微循环、增加局部血流量等,可从多靶点、多途径保护组织器官,降低血清炎症因子水平,从而减轻胰腺的损伤[７].奥曲肽可抑制胰腺胰酶、胰液的分泌,保护胰腺组织细胞,减轻实质细胞膜的损伤,抑制血小板聚集,改善血液流变学。
急性重症胰腺炎的病情观察与护理:(１)基础护理:保持病房内的湿度、温度适宜,为其营造一个舒适、洁净以及温馨的治疗环境;每隔０.５h对病患的体温、心率、脉搏等指标测量一次;对于存在呼吸困难的病患,护理人员要在保持病患呼吸道通畅的基础上给予吸氧,并对血氧情况进行密切观察;如果病患存在呼吸困难情况,并且无法建立呼吸通道,则需要及时的对病患进行气管切开;及时建立２条及以上的静脉通道;对探访次数以及时间等进行严格限制;如果病患需要应用生长抑素奥曲肽进行治疗,则需要对静脉滴注的速度进行合理控制;加强口腔护理,定时对病患进行翻身、拍背以及活动下肢。(２)病情观察:密切观察患者腹痛腹胀情况以及腹部有没有出血点以及皮下瘀斑;对病患的呼吸情况给予密切监测,一旦发现病患存在血氧下降情况则及时协助医生对病患进行吸氧、呼吸机辅助呼吸、气管插管等处理;对病患的血氧饱和度、心率、动脉血气分析以及生命指标等给予密切观察;密切监测病患的血容量,对于存在血压降低、面色苍白以及心率加快等症状的病患,要给予输血,避免出现休克等严重并发症;如果病患的粪便呈现柏油状,则需要首先怀疑为消化道出血;病房内要定期通风,防止因室内空气混浊而引起肺部感染病菌;实时监测病患的血糖水平,避免出现高血糖情况,隔时段记录病患的尿糖、血糖、电解质以及肝肾功能,并结合病患的病情变化情况来对治疗方案来进行合理调节。(３)心理护理:护理人员可以通过示范宣传教育、互联网教育、集体授课、健康专栏、座谈教育等多种形式加强健康宣教,让病患对自身疾病以及内科保守治疗的方式、效果以及注意事项等全面了解;加强与病患家属的沟通,并取得其配合、支持以及理解;通过相同疾病治疗成功的病患现身说教的方式增强病患的信心,使病患紧张、恐惧、焦虑以及害怕等不良情绪得到有效疏导并保持最佳的心态接受治疗。(４)饮食护理:对于禁饮禁食的病患给予肠外营养以及补液,并通过葡萄糖、脂肪乳、氨基酸等来尽量保持病患营养均衡;对病患的水电解质平衡情况以及尿量变化情况等进行观察;如果病患胃流量在３００ml/d以内,并且肠鸣音消失,在病患血尿淀粉酶接近正常后可以将胃管拔除;饮食要结合病患的病情恢复情况从流食向半流食、软食以及普食过渡,病患的饮食需要遵循含少量脂肪、少吃多餐、营养合理等原则。(５)并发症防护:一旦病患出现脉氧下降、呼吸困难、胸闷、气促等症状,则需要考虑为急性呼吸窘迫综合征;如果病患发生脉搏细弱而快速、烦躁不安、面色苍白、血压下降、四肢厥冷等休克先兆,则需要维持水电解质以及酸碱平衡、快速扩容等复苏措施。
成人Still病(adult—onsetStilldisease，AOSD)是一种少见的全身
生炎症疾病，以高热、皮疹、关节症状、淋巴结肿大为突出表现，世界范围内发病率为(0．16～0．4)／10万，其病因及发病机制不明，临床一般为排除性诊断，目前诊断多采用Yamaguehi等口1标准。现认为实验室检查和临床表现缺乏特异性，诊断困难，明确诊断周期长。
主要条件：发热39并持续1周以上；关节痛持续2周以上；典型皮疹；白细胞10×／L，包括中性粒细胞0．80。次要条件：咽痛；淋巴结和(或)脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性。至少2项主要条件加3项次要条件，可作出诊断，但需排除感染、肿瘤及其他结缔组织疾病。其典型皮疹多表现为一过性皮疹，为鲜红色至桃红色斑疹或斑丘疹，压之褪色，与发热相伴行，多分布于颈部、躯干及四肢近端，也见于手掌和足部。
1． 实验室检查：AOSD尚无特异性实验室检查指标，常显示白细胞(以中性粒细胞为主)、肝酶、心肌酶、铁蛋白、红细胞沉降率升高。组织病理学：表皮轻度增厚或不增厚，表皮内偶见坏死角质形成细胞，真皮浅层散在中性粒细胞浸润，血管壁无明显病变，无黏蛋白沉积。取材于持久性丘疹／斑块者5处，组织病理：点状角化过度，表皮增生肥厚，棘层上部散在坏死角质形成细胞，真皮浅层血管周围中等量中性粒细胞浸润，血管壁无明显病变。
2． 反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染，免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎，免疫抑制等有关。
3． AOSD是一种原因不明的全身系统性炎症疾病，目前尚无特异性的诊断标准。临床上为排除性诊断，需排除感染、肿瘤及其他结缔组织疾病，尚无特异性的实验性检查和临床表现，且明确诊断周期较长，平均诊断周期4个月·。，易造成误诊，延误病情。现多采用Yamaguchi等’27标准，其敏感性90％，除此之外，铁蛋白升高有一定的提示意义，铁蛋白斗g／L有助于诊断AOSD，且血清铁蛋白水平与疾病活动相关，随疾病控制，铁蛋白逐渐降低。皮疹是AOSD的一项重要临床表现，典型皮疹的一过性及其与疾病活动程度的密切相关性极具特征性，为诊断提供重要依据一：除典型皮疹外，AOSD患者仍有部分表现为持久性丘疹／斑块、荨麻疹样、皮肌炎样、色素性痒疹样等-}，但以持久性丘疹／斑块的报道最多。出现持久性丘疹／斑块样皮疹，且发热时皮疹均加重、瘙痒明显，提示我们，此类型皮疹可能为AOSD的一种特异性皮肤表现，应引起足够重视，及时行皮损活检，早期诊断，及时给予非甾体抗炎药、糖皮质激素及免疫抑制剂等治疗，预后较好。既往研究认为，AOSD患者皮疹组织病理表现不具有特征性，但近年来国外文献报道，持久性丘疹／斑块皮疹的组织病理活检具有一定的特征性，即在表皮浅层及中层可见坏死角质形成细胞，和(或)伴有真皮浅层血管周围淋巴细胞及中性粒细胞浸润，其中部分文献描述组织病理活检除可见坏死角质形成细胞外，同时可见真皮黏蛋白沉积。
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