探索鞘膜积液的奥秘
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开始讲“葫芦状”鞘膜积液之前，我们先来看一个非洲摩洛哥的病例[1]。这个是摩医院收治的一个病人。
病例：
一位18岁的男性患者有一个无症状可触及的肿块，从左侧睾丸长到小腹下部，已经持续有1年时间了。患者主诉膀胱症状。体格检查显示其为健康青少年，临床表现为左侧无痛性阴囊肿块，可触及同侧腹部有肿块，透光实验阴性。医院进行的超声波检查发现左侧阴囊内有液体肿块，睾丸上方可测量部分肿物直径为8厘米（cm），睾丸直径为6厘米，耻骨上方腹腔内肿物通过低回声性测量（B超）直径为11.5厘米（cm）。
膀胱因肿块向右移位（图1，图2）。右睾丸是正常的，除了单纯的左侧阴囊鞘膜积液，同侧阴囊附睾囊肿，长6.5毫米（毫米）。α甲胎蛋白（AFP）、β人绒毛膜性腺激素（hCG）和乳酸脱氢酶（LDH）等睾丸肿瘤标记物不明显。为了更好地表征病变前后的病情，计算机断层扫描（CT）扫描进行了造影剂增强。在沙漏中显示出囊性肿块左阴囊的形状，通过腹部向腹部延伸腹股沟管同侧。该肿块使同侧睾丸产生向下和向后的移位。囊性肿物内部充满大量液体，呈现稀薄状态且边界清晰，它长23厘米，严重压迫膀胱（图3）。这些发现与腹阴囊鞘膜积液吻合。
该患者原定接受腹股沟阴囊切口手术。在左阴囊切开一个切口至腹股沟。发现一个大的葫芦状鞘膜积液。较小的阴囊囊肿和较大的腹部囊肿，两者通过腹股沟管联通。囊肿包含超过一公升（ml）透明淡黄色液体。
从囊肿切开周围的腹膜层，并彻底切除腹部和阴囊（图4）。手术过程很顺利，术后组织学标本检查证实了鞘膜积液的诊断，并证实没有恶性肿瘤的迹象。手术后，患者相关的泌尿系统症状消失。
至此，病例叙述完毕，接下来我们回答患者常见的几个问题。
一
怎么形成这种葫芦状的巨型鞘膜积液囊肿？
首先，我们要知道，这种延伸到腹腔内的葫芦状的鞘膜积液叫做腹阴囊型鞘膜积液（ASH）。腹阴囊鞘膜积液较少见，表现为腹股沟阴囊鞘膜积液经腹股沟管向腹腔内延伸成“葫芦”状。腹阴囊鞘膜积液的症状和体征与阴囊鞘膜积液十分相似，临床上常因对该病缺乏认识，而按腹膜后淋巴管瘤扩大了手术，或按普通鞘膜积液手术忽略了腹腔内囊肿而需二次手术。目前国内术式多采用下腹部横切口进腹手术，或者腹股沟人路手术，尚无腹腔镜下手术方式相关报道。
腹阴囊鞘膜积液是由Dupuytren在年首次描述，直到年，才由Bickle将该病正式命名为腹阴囊鞘膜积液。腹阴囊鞘膜积液在临床上比较少见，约占各种类型鞘膜积液病例的0.17％，临床上以婴幼儿多见。还有一些临床研究发现，腹阴囊鞘膜积液发病率很低，小男孩发病率3%。
其次，发病的机制。腹阴囊鞘膜积液的发病机制至今存疑，临床上主要有两种理论：（１）Dupuytren认为鞘膜内过度的压力使积液经腹股沟管进入腹腔内；（２）在腹股沟管内环口处，由于未闭的鞘状突的阀瓣机制的存在，当阴囊内积液的压力超过腹膜内压力的时候，单向的阀瓣作用将使囊内充满积液，导致积液延伸到腹腔内。
最近的临床医学研究，发现符合第一种理论的病患居多。所以目前普遍接受的是阴囊内鞘膜积液的张力过高，使整个囊肿向腹腔内延伸。由于腹股沟管筋膜形成的压力使得囊肿经过腹股沟管被挤压变细呈葫芦状。王继忠，詹江华等人的论文[2]中表明：医院外科收治3名患儿中的2例，通过经腹腔手术切除，术中所见也间接证实了这种推论。作者发现整个囊肿经内环延伸至阴囊，完全位于腹膜外，和腹膜粘连疏松较易分离，经腹股沟管处位于精索内筋膜内，直接毗邻输精管和精索血管，与一般鞘膜积液解剖一致。囊肿远端与睾丸鞘突无交通。同时作者更进一步的提出了腹阴囊鞘膜积液患者的发病两个前提条件：第一，腹股沟鞘突早期在内环水平及远端睾丸鞘突均闭合，这样囊肿压力增高才不致引起液体流入腹腔和阴囊而降低压力；第二，就是腹股沟管筋膜相对松弛使囊肿能经此反疝入腹腔。
其他的学说还包括开放的腹股沟鞘突在内环处形成瓣膜样机制[3]。这一单向瓣使阴囊鞘膜内的液体越来越多，当囊内的压力超过腹腔，导致囊肿延伸至腹腔。在这一机制中需要存在腹膜渗出增多的病理基础，这一现象文献中还没有发现。其他如内环处的腹膜憩室、腹膜外的囊肿经腹股沟脱出等学说都未被广泛认可。
腹阴囊鞘膜积液临床上依据阴囊鞘膜积液经腹股沟管向腹腔内延神成“葫芦状”即可诊断。
超声波：腹内巨大囊性病变
二
如何诊断这种特殊的鞘膜积液？
腹阴囊鞘膜积液临床上依据阴囊鞘膜积液经腹股沟管向腹腔内延神成“葫芦状”即可诊断。腹阴囊鞘膜积液的患者主诉多是由于下腹部、腹股沟区或者阴囊包块而入院，医师可以在主诉区域触诊到包块，当积液量比较多时，可能无法触诊到阴囊内的睾丸，有一些巨大的阴囊积液可有“透光试验”阳性。典型的声像图特征：（１）“葫芦征”，即包块由两部分液体组成，中间经腹股沟管相通；（２）“滑球征”（springingbackballsign），即探头加压时，积液经腹股沟移动。典型病例由于腹腔内的囊肿与阴囊的囊肿相交通，压迫腹腔的包块可以引起阴囊的包块增大。如果挤压阴囊使肿块变小，解除压迫后阴囊肿块又逐渐增大，就是典型特征之一。
该病B超即可确诊[5]，表现为经腹股沟管的盆腔和阴囊相交通的“葫芦型”的囊肿。由于此病的体表表现明显，鲜有盆腔囊性肿物就诊诊断该病的，但亦应作为盆腔囊性肿物的重要鉴别诊断。进一步检查CT就可以确认肿物的形态和位置。
其他还需鉴别的疾病包括：囊性肠重复畸形、延至盆腔的巨大肾盂积水。本病与单房腹膜后淋巴管瘤的鉴别要点在于腹膜后淋巴管瘤起源腹膜后，囊肿沿腹膜后疏松间隙生长，因此
囊肿同后腹膜边界成钝角；腹阴囊鞘膜积液来自闭合的鞘突，表现为内环处腹膜向腹腔内球状扩张，边界同腹膜成锐角并且囊肿经内环成‘蒂’向腹股沟管阴囊延续为一整体，其中内
容物交通（图4）。这一特点经B超可鉴别。腹阴囊鞘膜积液病理为纤维囊壁无上皮被覆（图7），免疫组化D2—40阴性，不同于腹膜后淋巴管瘤被覆扁平上皮，外覆平滑肌纤维、血管、
脂肪和淋巴样组织，免疫组化D2—40多阳性。CT可进一步确诊且可以和其他盆腔囊肿相鉴别。盆腔内的囊肿可因压迫周围组织引发并发症，下肢水肿、输尿管肾盂积水最多报道，其他如阑尾炎、囊内出血、感染等也有报告。
腹阴囊鞘膜积液临床上常见的合并症主要有睾丸及附睾的形态学改变，还有包括下肢水肿、肾盂输尿管积水等泌尿系统相关病症，以及其他一些比较少见的有阑尾炎、隐睾、疝等，其中最常见的是睾丸形态学的改变，如睾丸位置偏移、大小及形状的改变等。
超声波：膀胱被囊状物挤压变形
三
该如何治疗腹阴囊鞘膜积液（ASH）？
考虑到该疾病自愈率比较低以及可能发生的并发症，临床上多采取早期手术治疗。目前对于囊肿是否尽早切除和是否可能继发损害存在争议。手术原则要求完整切除囊肿避免复发，手术方式可选择经腹、经腹股沟或经阴囊和腹腔镜辅助经阴囊等方式，不同手术方式各有利弊，需要结合具体情况做具体分析。
贯通阴囊和腹内的“葫芦”状鞘膜积液囊
四
临床一些值得深思的问题。
对于患者和家属而言，腹阴囊鞘膜积液虽然少见，由于症状和体征同一般鞘膜积液十分相似，临床上应引起高度的重视。B超可以作为主要的鉴别手段。术前明确诊断对于制定手术方案具有重要意义。
另一个需要家属格外重视的，就是发现患病症状后，医院做相关检查何治疗。做为临床医务工作者，我们接触鞘膜积液患者众多，发现一个严重误区——中国的很多患者，尤其是幼儿鞘膜积液的患者家属很多认为鞘膜积液很常见，不用特殊对待和治疗。往往贻误了最佳治疗时机，使得小病变大病，简单的事情复杂化了。这样的例子比比皆是，是格外让我们痛心的。因为从腹阴囊鞘膜积液的疑似发病机制可以看出来，正是由于阴囊内积液张力过高，才导致的囊肿挤压进入腹腔，形成了腹阴囊巨型鞘膜积液。在初期早发现早治疗，很多患者可以避免病情的进一步严重，这是至关重要的。
切除的腹阴囊型鞘膜积液囊
参考资料：
[1]AbdelfattahLatabi，MohammedAmineLakmichi，ZakariaDahami，MohammedSaidMoudouni，IsmailSarf.Giantabdominoscrotalhydrocele:acasereportwithliteraturereview.
PanAfricanMedicalJournal，；31；.doi:10./pamj..31..
[2]王继忠，詹江华等.腹阴囊鞘膜积液诊断与治疗.中华小儿外科杂志年11月第33卷第11期：P~.
[3]SahariaPC，BronstherB，AbramsMW．Abdominoscrotalhydrocele．Casepresentationandreviewoftheliterature．JPediatrSurg，，14(6)：—
医者仁心
上善若水
作者：小馨
长按
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