GeorgAue
AdrianWiestner
叶向军龚旭波许晓华译
卢兴国审校
慢性淋巴细胞白血病（CLL）是累及外周血、骨髓和淋巴器官中小而成熟的B淋巴细胞肿瘤，是西方国家最常见的白血病，但西班牙裔和亚裔人较少见。CLL约占所有白血病的25％。随着年龄的增加，CLL发病率由40岁的1/10万人到65岁以上的20/10万人，而且男性的发病率几乎是女性的两倍。年美国估计有例新发病例，例疾病相关死亡病例。
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病因和发病机制
CLL历来被看作是具有低增殖率和凋亡缺陷的克隆性B细胞累积性疾病。CLL细胞表达B细胞受体(BCR)，抗原刺激BCR似乎是主要的致病驱动因子。最近的工作突出了主要发生在骨髓和淋巴结的组织微环境中的增殖的重要性。在这些组织中,促进CLL细胞增殖和存活的关键途径是B细胞受体和NF-kB途径的激活。
有阳性家族史者发生CLL风险增高2到8倍。环境因素和病毒感染对CLL发病影响未明。
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诊断
世界卫生组织（WHO）分类认为CLL和密切相关的小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）是一种出现在外周血、骨髓和淋巴结的小而圆，表达CD5和CD23的B淋巴细胞的肿瘤。SLL这一术语是指具有CLL的组织形态和免疫表型但无白血病表现。
据国家癌症研究所工作组（NCI-WG），对CLL的诊断定义为：
●淋巴细胞绝对增多5×/L，由形态上成熟外观的细胞组成，不能用其他原因解释者。
●在细胞量正常或细胞过多的骨髓中，淋巴细胞至少30％。
●单克隆B细胞群具有表达低水平的表面免疫球蛋白和表达CD5、CD19、CD20和CD23的淋巴细胞。
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